Meðfætt ský á augasteini
Meðfætt ský á augasteini (Congenital Cataract)
Ský á augasteini er ein algengasta orsök sjónskerðingar meðal barna á Vesturlöndum nú til dags, þar með talið á Íslandi. Láta mun nærri að um 2 börn fæðist hér á landi ár hvert með verulegt ský á augasteini og er nýgengið (incidence) því um 4/10.000 fæðingar. Congenital cataracta er meðfætt ástand og oftast á báðum augum. Orsakir eru af þrennum toga:
- Ríkjandi galli í arfberum (autosomal dominant) sem veldur skýjamyndun kynslóð eftir kynslóð.
- Ský í tengslum við aðra sjúkdóma, ekki síst sýkingar á meðgöngutíma, eins og til dæmis herpes simplex, cytomegalovírus (CMV), rubella (rauðir hundar) eða toxoplasmosis (bogfrymilssótt).
- Efnaskiptasjúkdómar eins og lágur blóðsykur hjá fóstri í móðurlífi og þá getur skýjamyndun verið hluti ákveðinna heilkenna, eins og til dæmis Down´s syndromes.
Staðsetning skýsins í augasteininum (í kjarna eða berki) segir til um á hvaða tíma fósturskeiðsins áverkinn hefur orðið. Því innar sem skýið er þeim mun fyrr hefur áverkinn orðið. Yfirleitt er meðfætt ský á augasteini greint strax eftir fæðingu.
Meðfætt ský á augasteini er algeng orsök sjónskerðingar út um allan heim. Árangur hvað sjónina varðar hefur batnað umtalsvert á síðari árum, ekki síst með fullkomnari aðgerðartækni og innsetningu á innri linsum (gerviaugasteinum=IOL). Þrátt fyrir alla nýjustu tækni er starfræn sjóndepra á öðru auganu þó mjög algeng hjá þessum börnum svo og gláka en hún sést í a.m.k. 10% tilvika.
Augasteinninn gegnir því hlutverki, ásamt hornhimnu, að brjóta ljósið í brennipunkt (fókus) á sjónhimnu. Auk þess býr augasteinninn yfir þeim eiginleikum að geta breytt lögun sinni með hjálp sjónstillingarvöðvans og fínstillt myndina með tilliti til mismunandi fjarlægðar. Augasteinninn er venjulega kristaltær hjá börnum og ungu fólki. Þegar augasteinn er ógagnsær, það er skýjaður, kemst ljósið trauðla inn að augnbotni og sjón nær ekki að þroskast. Það gefur því auga leið að ógagnsær augasteinn veldur blindu eða að minnsta kosti verulegri sjónskerðingu ef ekkert er að gert.
Eina raunhæfa meðferðin við skýi á augasteini er skurðaðgerð þar sem hinn skýjaði augasteinn er numinn á brott. Æskilegast er að það sé framkvæmt sem fyrst eftir fæðingu eða á fyrstu vikum ævinnar. Með því aukast líkur á góðum sjónþroska umtalsvert. Aðgerð fer þannig fram að gat er gert á glæra himnu eða sekk sem umlykur steininn. Því næst eru eggjahvítuefnin, sem steinninn er gerður úr, sogin út með þar til gerðri holnál, enda eru þessi efni mjúk hjá ungbörnum. Þá er linsu (intra ocular lens, IOL), komið fyrir inni í sekknum. Linsan er oftast úr sílikoni og beinir hún ljósinu í brennipunkt á sjónhimnu og kemur því í stað þykkra gleraugna (aphaki-glerja), sem áður voru notuð í sama tilgangi. Venja er að velja linsu sem gerir börnin heldur fjarsýn í byrjun, enda á augað oftast eftir að vaxa og þróast í nærsýnisátt með aldrinum. Ígrædda linsan er með föstum fókus og getur þar af leiðandi ekki stillt fókusinn eins og hin náttúrulega gerir og þurfa börnin því að nota gleraugu með breytilegum fókus (multifocals, varilux) að staðaldri eftir aðgerð. Með slíkum gleraugum má sjá skýrt hvort heldur sem er í fjarlægð sem nálægð. Til að gleraugun komi að sem bestum notum er nauðsynlegt að passa vel upp á þau, ekki síst hvað varðar hreinsun og stillingar. Gleraugnanotkun er mjög mikilvæg eftir augasteins¬aðgerð, ekki síst við nærvinnu, til að sjónin nái að þroskast eins vel og mögulegt er.
Eftir að ský hefur verið fjarlægt er reglubundið augnlækniseftirlit nauðsynlegt, enda geta ýmsir fylgikvillar komið upp. Sem dæmi um þá má nefna alvarlega þrýstingshækkun í augum (fylgigláku). Þá er letiauga (lazy eye) oftar en ekki vandamál hjá börnum með ský á auga vegna skorts á samsjón augna og þarf þá að beita plásturs-meðferð til að láta barnið nota sjóndaprara augað. Rétt er að benda á að sjónþroski barna sem fæðast með ský á auga er að jafnaði hægari og ófullkomnari en hjá öðrum börnum og því mikilvægt að skapa þeim tækifæri til nýta sjón á sem bestan hátt og leggja þannig grunninn að sem góðri sjón.